Die folgende Beschreibung des Prune Belly Syndroms sowie die ausführlicheren Informationen hat uns freundlicherweise Herr Michael Bräutigam vom PBS-Forum zur Verfügung gestellt.
An dieser Stelle sage ich Ihm herzlich Dankeschön.

Das Prune Belly Syndrom (im Folgenden kurz PBS) wird zumeist als Trias definiert, bestehend aus:

• Bauchmuskelaplasie/ -hypoplasie
• diversen urologischen Fehlbildungen,
• und Kryptorchismus

Das Syndrom erhielt seinen Namen, da die Bauchwand von Prune Belly Patienten an eine runzelige, getrocknete Pflaume erinnert – „Pflaumenbauch-Syndrom“ (prune = engl. [Back]Pflaume; belly = engl. Bauch/Unterleib).

Je nach Autor variiert die Angabe zur Häufigkeit des PBS bei Lebendgeborenen zwischen 1: 35.000 und 1: 50.000. PBS tritt meist bei männlichen Neugeborenen auf (96%). Ungefähr 3-4% aller PBS-Patienten sind Mädchen. Die urologischen Fehlbildungen sind bei Mädchen aber meist schwächer manifestiert (man spricht auch von Pseudo Prune). Ca. 4% aller PBS-Fälle sind Ergebnisse von Zwillingsschwangerschaften.

Zur Erklärung der Krankheitsentstehung werden mehrere Theorien herangezogen – plausibel erscheint die Theorie eines mesodermalen Entwicklungsdefektes (Prevailing Theory).

Es gibt ein breites Spektrum weiterer Fehlbildungen: Orthopädische und gastrointestinale Symptome, Herz- und Lungenfehler und einige weitere Anomalien.

Zur Prognose lässt sich festhalten, dass ca. 20% der PBS-Patienten tot geboren werden; 30%-60% (je nach Autor) sterben aufgrund pulmonarer Hypoplasie, Nierenversagens oder Urosepsis innerhalb der ersten beiden Lebensjahre. Die verbleibenden PBS-Patienten haben unterschiedliche Grade urologischer u.a. Probleme. Der limitierende Langzeitprognosefaktor bei PBS ist die Nierenfunktion.

Ausführliche Informationen über PBS: PBSINFO (pdf, 365kb)

(Das Prune Belly Syndrom - Eine Einführung)

© Prune Belly Syndrom Forum - Michael Bräutigam, 2002